Hétfő 2013. január 28. - Egy új őssejt-technológia, amely a betegek bőrsejtjeit szívsejtekké alakítja, lehetővé tette a tudósok számára, hogy utánozzák a ritka Nature
A
ritka állapot, amelyet aritmogén jobb kamrai diszplázia / cardiomyopathia vagy ARVD / C-nek neveznek, az öröklött szívbetegség, egy genetikai szívhiba, amely megzavarja a normál szívverési ritmust és időzítést. A szívizom romlása ezután szívelégtelenséget okozhat, és a Johns Hopkins Heart és Vascular Institute kutatói szerint a fiatal sportolók hirtelen halálának egyik oka.
A betegek általában nem mutatnak tüneteket a húszas éveikig, így az ARVD / C, különösen a diagnosztizálás és a kezelés szempontjából. A 2012-es Nobel Medicine-díjas Shinya Yamanaka, MD által kifejlesztett technológia segítségével a kutatók ARVD / C felnőttekből vett bőrmintákat és laboratóriumban kifejlesztettek az ARVD / C-szerű szívsejteket.
A Sanford-Burnham Medical Research Institute kutatói és a Baltimore Johns Hopkins Egyetem felnőtt ARVD / C betegekből begyűjtött bőrmintákat. Hozzáadtak molekulákat, hogy megfordítsák a kifejlett bőrsejtek fejlődését az embriótikus szakaszukba, manipulálva őket, hogy korlátlan mennyiségű szívizomsejtet termeljenek. Ezekben a fiatal pácienspecifikus szívizomsejtekben a kutatók túlzott aktiválják a PPARg nevű proteint, amely a szívizomsejteket olyan beteg szívsejtekhez hasonlóan viselkedik, mint az ARVD / C betegeknél.
