Mit kell tudni a Congenital Diaphragmatic Hernia?

A diafragmás hernia illusztrációja a magzatban. A gyomor és a belek egy része a mellkasüregben lévő membránon keresztül megy keresztül, megakadályozva a tüdő kialakulását. Arthritis

Congenital diaphragmatic hernia (CDH) egy született anomália, amelyben a membrán, az izomszövet, amely elválasztja a a hasüreg a mellkasi üregből, olyan könnycseppet vagy nyílást alakít ki, amely lehetővé teszi a hasi szervek számára, hogy a mellkasba nyúljanak. Mivel ez a hiba a magzati fejlődés korai szakaszában következik be, ez megzavarja a fontos szervek, főleg a tüdő növekedését -, amely életveszélyes helyzetben a CDH-vel született gyermeket hagyja.

A CDH különböző fokú súlyosságú és eltérő a membrán részei, mondja Holly L. Hedrick MD, gyermekgyógyász és magzati sebész a Philadelphiai Gyermekkórházban (CHOP), és egy szakértő a CDH babák kezelésében. A CHOP szerint az egészséges újszülött tüdeje lehet egy baseball méret. Néhány csecsemő CDH-vel tüdeje olyan kicsi, mint egy penny.

Az újszülöttek CDH-val szembeni két fő kérdése:

• Pulmonáris H ypoplasia Ha a tüdők nem tudnak teljesen kifejlődni, t alkotják a megfelelő belső szerkezetet vagy elég alveolákat, amelyek megkönnyítik a légzést. Ha úgy gondolod a tüdők belsejére, mint egy fa ágaira, olyan, mintha a fa túlságosan túljá lett volna.
• Pulmonáris hipertónia Amikor a tüdőt a fejlődés során összenyomják, a véredények vastagabbak , kevésbé rugalmas, és kevésbé képes a gázokat normális körülmények között cserélni, magyarázza Dr. Hedrick, amely pulmonalis magas vérnyomáshoz vagy magas tüdőnyomáshoz vezet.

A CDH ritka, de nem véletlenül. Minden 2500 csecsemő közül egynél születik vele. Miközben genetikai összetevője lehet, a CDH legtöbb esete idiopátiásnak tűnik, azaz nincs azonosítható ok. A DHREAMS-tanulmány (Diaphragmatic Hernia Research & Exploration, Advancing Molecular Science), számos kutatóintézet adatgyűjtési projektje, jelenleg vizsgálja a CDH esetleges genetikai okát. A kutatók rávették a ROBO1 nevű gént, amely szerepet játszik a szív és a membrán kialakulásában. Arra a következtetésre jutottak, hogy a CDH csecsemők nagyon kis részhalmaza (kevesebb, mint 1 százalék) genetikai mutációt vált ki, amely szívproblémákat okoz a CDH mellett.

Számos CDH-t fedeznek fel rutin ultrahangban a terhesség alatt. A legtöbb eset 11 hetes korban fejlődik ki, de nem feltétlenül kimutatható ultrahang esetén, vagy az anya nem rendelkezik ultrahanggal, amíg a rutin anatómiai vizsgálatot 20-24 hétig nem végez. Ezután vannak olyan esetek, amelyeket nem szednek a születésig, amikor egy újszülöttnek légzési nehézségei vannak.

Az Amerikai Egyesült Államok Nemzeti Orvosi Könyvtára szerint számos CDH típus létezik. Ezek a következők:

• Posterior Lateral Ezt Bochdalek-sérvnek is nevezik, ez a hiba a CDH túlnyomó többségét jelenti. Ezek lehetnek bal oldalon (gyakoribbak) vagy jobb oldaliak (kevésbé).
• Anterior Ezt a Morgnani hernia is nevezik, ez a hiba a membrán elején történik. Ezek sokkal kevésbé gyakoriak, mint a hátsó oldalirányú CDH.
• Egyéb típusok Rendkívül ritka esetekben a membrán közepén hiba lép fel, vagy normál szerkezet helyett csak vékony membrán van.

A Congenital Diaphragmatic Hernia kezelése

A csecsemő tudomása arról, hogy a csecsemő születik a CDH-val, a szülők és az orvosok számára fontos előnyt jelent a szállítás tervezése és a jövőbeli ismeretek szempontjából. A CDH kezelésének egyetlen kezelése a műtét, de mielőtt ez megtörténhet, a baba stabilizálódni és megfelelő egészségi állapotban kell, hogy álljon ellenük, mondja Hedrick. "A műtétről úgy gondolkoztunk, mint valami, ami azonnal megtörténhet, de most a stabilizáció szempontjából beszélünk."

Itt van, ami tipikusan történik:

A szülés után azonnal a baba szellőztetőre kerül, hogy segítsen neki lélegezni, és egy újabb csövet lehet a gyomrába bedugni, hogy a levegőt tovább növelje a belekben. Egy másik beavatkozás néhány babának szüksége van extracorporeal membrán oxigenizációnak (ECMO), egy olyan kezelésnek, amelyben egy szivattyú a méhsejten át cirkulálja a baba vérét.

"A csecsemők egynegyedének szüksége van az ECMO hídra, hogy stabilizálják őket, és ha szükségük van rá, általában ez az első nap "- mondja Hedrick. Ha a baba stabilizálódott, az újszülött intenzív osztályba (NICU) kerül. Ezt követően azt mondja: "Napi várakozás, hogy látja, hogyan működik a baba szíve és hogyan reagál a terápiára", mielőtt a műtét előfordulhat.

A CDH sebészi javítása magában foglalja a metszés alatt baba bordái. A sebész hozza vissza a helyre a mellkasra vándorolt ​​szerveket, majd javítja a membránt. "Az idő 70% -ában Gore-Tex-foltot használunk a membrán hiányzó részének pótlására" - mondja Hedrick. Egyes esetekben, például amikor a máj a mellkasüregben van, és le kell állítani, a has túlságosan zsúfolt ahhoz, hogy a műtéti seb azonnal le legyen zárva, és egy másik típusú hálót vagy tapaszt tartanak

A csecsemők jövője a CDH-val: Prognózis és szövődmények

A jó hír az, hogy a CDH csecsemők jelenlegi túlélési aránya meghaladja a 80 százalékot, mondja Hedrick, ami még egy évtizeddel ezelőtt is jelentős növekedést jelent. Néhány olyan tényező, amely a fellendülés hatását tartalmazza, hogy a baba más születési rendellenességekkel is rendelkezik, és mennyire súlyos a tüdőhipoplazia. Egy másik fontos tényező az, hogy a máj a herniáns szervek közé tartozik-e.

"A máj szilárd, nem hajlékony szerv, így a tüdõnek még több bajod van az ellene" - magyarázza Hedrick. A cél az, hogy lassan elvesszük a csecsemő leheletét, és elkezdjük a normális táplálkozást, ami meg kell várnia, amíg az emésztőrendszer működésbe lép. A CDH baba hatását befolyásoló hosszabb távú problémák a következők:

Reflux

• A CDH csecsemőknél gyakori a gastrooesophagealis reflux betegség (GERD). A gyomor tartalmának a nyelőcsőbe történő visszaszerelése további légzési problémákat is okozhat. A GERD-t néha gyógyszeres kezelésben lehet részesíteni, és súlyos esetekben a gyermeknek szüksége lehet egy olyan fundoplicációra, melynek során a felső gyomor a nyelőcső aljára kerül, hogy megállítsa a refluxot. Fejlődési késleltetések
• a hiba, és minél hosszabb a baba a NICU-ban, annál valószínűbb, hogy fejlődési késleltetést tapasztalhat. A fontos tényező - állítja Hedrick -, hogy a lehető leghamarabb beavatkozzon a terápiával (fizikai, foglalkozási és etetési terápia). "Megpróbálunk olyan agresszív, amennyit csak tudunk a terápia megkezdéséről, amint egy csecsemő orvosan ellenállhat, mert úgy gondoljuk, hogy ez a különbség." A (közel) jövő: a fetalis sebészet Congenitalis diaphragmatic hernia

The a CDH-val kezelt csecsemők kezelésének jövője a születés előtt beavatkozik egy fetoszkopikus endoluminalis trachaealis occlusion (FETO) nevű eljárással. Általában körülbelül 27 hétig tartó vemhesség, ez magában foglalja a sebész által átadott műszereket az anya hasán keresztül, a méhbe, és a magzat szájába és a légutakba. Egy apró léggömb (a rizsmag nagysága) kerül a légcsőbe. A felfúvódás után ez megállítja a folyadékot, amely általában a fejlődő tüdőből áramlik ki, és ezáltal elősegíti a tüdő felhalmozódását és elősegíti a fejlődést.

A

European Journal of Pediatric Surgery hogy a FETO megnövelte a CDH-val született gyermekek túlélési arányát, de több adatot és nagy, multicentrikus klinikai vizsgálatot indokolt. Mi a teendő, ha a baba CDH

A legfontosabb dolog, ha megtudod a meg nem született csecsemőnek a CDH-nak olyan kórházzal vagy orvosi központtal kell dolgoznia, amely rendelkezik a kezelésével kapcsolatos tapasztalataival, és rendelkezik egy NICU-val. Azt is tanácsolja Hedricknek, "találjon meg annyi információt, amennyit csak tud, és oktassa magát. Van egy gazdag hálózata a szülőknek, akik átmentek erre és segíthetnek. "A CDH International jó kiindulópont.