A Lennox-Gastaut-szindróma (LGS), amely súlyos, de ritkán feltételezhetően az összes gyermekkori epilepszia 1-4 százaléka, "katasztrofális epilepsziák", mondja Jacqueline French, a Neurológia professzora a New York-i Egyetemi Orvostudományi Egyetemen.
Az LGS a katasztrofális epilepszia leggyakoribb formája, amelyet gyakori és súlyos rohamok és gyakran fejlődési késleltetés jellemez , mondja Dr. French. Az LGS és más katasztrofális epilepsziás megbetegedések másik közös jellemzője a cseppfertőzések, amelyekben a gyermek rohamok és összeomlik, bárhol is történik. A droghasználati támadások nagy potenciális sérülésekkel járnak, mivel a gyermek például padlón vagy asztalon fekszik.
Az LGS-t a tünetek jellegzetes hármasával diagnosztizálták: a fejlődési késleltetést, a többszörös rohamokat ), és egy jellemző elektroencefalogram (EEG) minta. A gyermekek átlagosan 3 évesen kezdik mutatni az LGS tüneteit, bár jelenhetnek meg bármikor a 2 és 6 éves kor között.
Seizures and Epilepsy: LGS okai
Néha az LGS egy ritka genetikai rendellenesség mint például a tubusos szklerózis. A tubusos szklerózisban szenvedő gyermekek számos szervre, köztük a vesére, a szívre és a szemre, valamint az agyra terjednek ki, és számos kapcsolódó tünetük és körülménye van, beleértve az LGS-et is.
Az LGS-hez gyakran társuló további feltétel a nyugati szindróma , amely általában 4-6 hónapos csecsemőknél fordul elő. Ezek a betegek rövidebb görcsös csoportokat tapasztalnak, és csak néhányuk lehet naponta akár 60 klaszterben. A West-szindróma egyéb tünetei közé tartozik az éberség csökkenése, rossz szemkontaktus és rossz izomtónus. Amikor egy kicsit idősebbek, a West szindrómás gyermekek gyakran fejlesztik az LGS-et.
Az esetek 30-35% -ában azonban az LGS egyik oka sincs valaha, és nincs mód annak megjóslására, hogy ki kapja meg , A francia figyelmeztet.
Az LGS különösen pusztító, mert gyakran szembesül gyermekekkel, akik normálisan fejlődtek, a francia rámutat. Amikor az LGS bekövetkezik, elveszítik azokat a mérföldköveket, amelyeket már elértek. Sok epilepsziás kutató csodálkozik azon, milyen szoros kapcsolat van az LGS rohamok és a fejlődési késedelem között. "Vagyis leállítja a rohamokat, megállítja a csúszdát, vagy egyébként a dia is előfordul" - mondja a francia.
Seizures és epilepszia: LGS kezelés
Az LGS számára nincs gyógymód. A legtöbb orvos elkezdi a kezelést, és többféle próbát is kipróbálhat, de a betegek gyakran nem reagálnak jól. Az LGS azonban az intenzív kábítószer-kutatások középpontjában áll, mondja Tracy Glauser, az Ohio Cincinnati Gyermekkórház és Orvosi Központ Átfogó Epilepszia Központ igazgatója. Az elmúlt 15 évben négy új gyógyszer került jóváhagyásra LGS kezelésére, beleértve a rufinamidot (Banzel); nátrium valproát (Epilim, Depakote, Orlept); lamotrigin (Lamictal); és a topiramát (Topamax).
Ha a gyógyszerterápia hatástalan, sok orvos javasolja a műtétet. A műtét mértéke függ a gyermeke rohamaitól és az agy azon részétől, amelyben erednek, ha ez meghatározható. Egy másik lehetőség a vagus ideg-ingerlés, amely magában foglalja az elektromos energia rövid bomlását a nyakában lévő vagus ideghez a mellkasból beültetett akkumulátortól közvetlenül a bőr alá. Az egyik olyan kezelés, amely ígéretet mutat az LGS gyermekek számára, a ketogén étrend. Az étkezés nagyon magas a zsírban, és csak kis mennyiségű fehérjét és még kevesebb szénhidrátot tesz lehetővé. Nagyon nehéz követni és felügyeletet igényel a speciális képzéssel rendelkező orvos vagy dietetikus. Senki sem tudja pontosan, hogy működik, de egy elemzés kimutatta, hogy az LGS-szel rendelkező gyermekek 40 százaléka jelentősen kevesebb rohamot tapasztal, miután elkezdték az étrendet. Az ellenőrizetlen LGS gyermekek számára ez lehet egy lehetőség, hogy feltárja.
Beszéljen orvosával az LGS összes rendelkezésre álló opciójával kapcsolatban; együtt tudsz elérni a gyermeked legjobb terve szerint.
Vissza a gyermekkori epilepsziás erőforrás központba
