MAHÍZ, 2012. július 2. (MedPage Today) - A legfontosabb szervek részvétele gyorsan előfordulhat a fiatalkorban megjelenő szisztémás lupus erythematosusban (SLE) még a közeli egyetemes kortikoszteroid használat mellett is. Kohort mutatott:
Csak 4,5 év követés után a fiatal lupus betegek 91 százaléka már a hematológiai megnyilvánulásokkal rendelkezett a betegségben, 82 százalékuk mozgásszervi beavatkozás volt, 80 százalékban veseproblémák alakultak ki, és 26 százalékuk neurológiai rendellenességeket mutat Michael W. Beresford, a Liverpool Egyetem MBChB és munkatársai
Összesen 93 százaléka kapott orális prednizonot, annak ellenére, hogy ez a kezelés komoly hosszú távú káros hatásokat okozhat.
" Alternatív gyógymódok a t sürgősen szükség van a kortikoszteroid terhelésére ebben a populációban "- írják a kutatók a Arthritis & Rheumatism júliusi kiadásában.
A fiatalkori SLE általános prognózisa javult az utóbbi évtizedekben, 10 éves túléléssel most elérte a 90 százalékot, de sokkal kevésbé ismeretes a betegség manifesztációiról és kezeléséről a felnőttkori lupushoz képest.
Beresford és munkatársai ezen aggályokat jobban jellemezték olyan együttműködő hálózatokból, amelyek beültették a gyermekeket a betegségbe 2006-tól az Egyesült Királyságban.
A vizsgálatba bevont 198 gyermek közül 85 százalék volt nőstény, átlagos életkortól 12,6 évig terjedő betegségben.
A fehérek valamivel több mint felénél a standardizált előfordulási aránya 0,1 / 100 000 volt, míg a feketék és az ázsiaiak esetében a gyakoriság 2 és 2,5 volt 100 000-en.
A gyermekek 38% -ánál a családok története autoimmun betegségben szenvedett, beleértve 16% -ot reumás ízületi gyulladással, 1 5% a lupus és 13% a pajzsmirigy betegségben, ami a kutatók szerint erős genetikai hatást jelez.
A hematológiai manifesztációk közül a betegek 73% -a lymphopenia, 32% leukopenia, 27% hemolitikus anémia, trombocitopénia 20% -nál
Összesen 69% -nak kettős szálú DNS-ellenes antitestjei voltak, és 36% -uk antifoszfolipid antitesteket.
A betegség aktivitásának felméréséhez a kutatók a British Isles Lupus Assessment Group A 2004-ben módosított mutató, melyet érzékenyebbnek találtak, mint az American College of Reumatology kritériumok.
Például az ACR kritériumok a kohorsz 10% -ában neurológiai részvételt mutattak, szemben a pBILAG-2004 által azonosított 26% -al .
A betegség aktivitása reagált a kezelésre, átlagos pontszámai 8,5-ről 2-re csökkentek, de kevesebb mint 5 éven belül a betegség károsodása már elkezdődött. rn volt a neurológiai károsodás, amely már a gyermekek 8% -ában volt jelen, és tartalmazott pszichózist, görcsrohamokat és cerebrovascularis baleseteket.
A vese károsodása 4% -kal alakult ki, beleértve egy végstádiumú veseelégtelenséget, vascularis károsodást 3%, és a mozgásszervi változások 6% -ában.
A betegek 10% -át súlyos, súlyos hegesedéses alopecia szintén különleges problémákat okozott ", és pusztító hatással lehet olyan betegekre, akik már alkalmazkodnak a gyógyszerek szedéséhez, a kórházban való részvételhez, a kortársak elfogadásával és az iskolai végzettség megszerzésével próbálkoztak "- írta a kutatók.
A fiatal felnőttekhez képest jelentős különbséget találtunk abban, hogy a károsodást elsősorban a betegség okozta, míg a későbbi betegségben szenvedő betegeknél , a károsodás általában szteroid-használathoz társul.
A betegek mintegy felét fiatalkorúaknak diagnosztizálták, "a kritikus időszak a serdülőkorúak növekedéséhez, a pubertáshoz, a neveléshez és az érzelmi érés, "jegyezte meg Beresford és munkatársai.
"Ez hangsúlyozza annak fontosságát, hogy a fiatal, SLE-s betegek számára hozzáférést biztosítsanak a speciális, multidiszciplináris gyermek- és serdülő holisztikus ellátáshoz", hangsúlyozták.
Azt is hangsúlyozták, hogy szükség van a gyors diagnózisra, amely a tipikus fokozatos és nem-specifikus a lupus gyermekeknél és biztonságosabb, hatékonyabb kezeléseknél.
A rituximab (Rituxan) alkalmazása, bár ebben a populációban nem hivatalosan értékelték, kulcsfontosságú szteroidmegtakarító szer lehet.
A kutatócsoport továbbra is beírja a betegeket mind a határozott, mind a valószínűsíthető fiatalkori SLE-vel, azzal a céllal, hogy tovább definiálja a betegség jellemzőit és végső soron javítsa az általánosan gondozott betegségeket ezeken a sebezhető betegeken.
Forrás: Lupus-t használó gyerekek jobb Tx
