Tartalomjegyzék:
- A hemofília ritka állapot, amelyben a a vér nem normálisan alvó.
- Az Egyesült Államokban évente 400 beteg születik hemofíliával, a Centers for Disease Control and Prevention (CDC) szerint.
- A különbözõ véralvadási tényezõk hiányoznak.
- A B-hemofíliát a "karácsonyi betegség" -nek is nevezik az első beteg családjának neve után.
- kisméretű vágások vagy orrvérzés, amely nem áll le a vérzésnél
- Az a személy, aki a normál alvadási faktorok 5-40 százalékánál enyhe betegségnek számít
- A desmopressin okozhat a szervezetben több véralvadási tényt r
- Ezek a módosítások a következők:
A hemofília ritka állapot, amelyben a a vér nem normálisan alvó.
Ennek eredményeképpen a hemofíliás emberek sokáig vérzik a vágásokból.
Súlyosabb esetekben az emberek belsőleg vérzik. Ez hosszú távú hatásokat okozhat, mint például az ízületi gyulladás és akár a halál.
A hemofília genetikai betegség. A gént az X kromoszómán hordozzák, így a gén hibás formáját hordozó apák továbbadják lányaiknak.
A génnel rendelkező nők általában nem fejlesztik a betegséget, mivel a gén egy normális másolata van és egy hibás másolatot.
De a nők hasonló vérzéses tüneteket tapasztalhatnak, mint a kevésbé súlyos hemofíliában szenvedőknél.
Az esetek nagyjából egyharmadában nincs családtörténet. Ezeket az eseteket a spontán genetikai mutációk okozzák, nem pedig az örökölt géneket.
A hemofíliák vérzési problémái annak a ténynek tudhatók be, hogy vérüknek nincsenek specifikus fehérjék vagy véralvadási faktorok, amelyek segítik a vérrögöket.
a hiányzó tényezők, vagy olyan gyógyszerek, amelyek serkentik a testet, hogy több tényezőt teremtsenek.
"Az orvosi ellátás nagymértékben javult a modern kutatások során, és a legtöbb hemofíliák képesek életcélokat és aktív életmódot elérni óvatos orvosi kezeléssel." mondta Ohio Grace Onimoe, a Cleveland Clinic Children of Ohio gyermekgyógyászati hematológusa.
Az Egyesült Államokban évente 400 beteg születik hemofíliával, a Centers for Disease Control and Prevention (CDC) szerint.
Az Egyesült Államokban körülbelül 20 000 embernek van hemofília
A hemofília és a VIII-as faktor
Három a legfontosabb hemofíliák típusai:
A különbözõ véralvadási tényezõk hiányoznak.
Az A hemofília a betegség legelterjedtebb formája: A hemofíliás betegek 90% -ában ez a forma.
Az A-hemofíliát a VIII vérrögképző faktor hiánya okozza.
B hemofília és C
A hemofíliát a IX-es véralvadási faktor hiánya okozza. Ez a második leggyakoribb fajta.
A B-hemofíliát a "karácsonyi betegség" -nek is nevezik az első beteg családjának neve után.
A hemofíliát a XI véralvadási faktor hiánya által okozott hemofília leírására használják .
Ritkábban és általában kevésbé komoly. A hemofília C csak a műtét után okozhat nehézséget a vérzéssel.
Tünetek
A szokatlan vérzés a hemofília klasszikus jele. Példák a következőkre:
kisméretű vágások vagy orrvérzés, amely nem áll le a vérzésnél
könnyű zúzódás
- spontán vérzés, nincs látható ok (pl. Sérülés hiánya) az ízületekben, az izmokban és a lágyrészekben
- Az ízületi vérzés krónikus ízületi gyulladást okozhat
- Az agyban való vérzés súlyos lehet és a leggyakoribb halálozási ok a hemofíliában szenvedő gyermekeknél.
Hemofília-diagnózis
A hemofíliát diagnosztizálhatja a vér vérvizsgálatával ha hiányzik a véralvadási faktorok száma
Az a személy, aki a normál alvadási faktorok 5-40 százalékánál enyhe betegségnek számít
Az a személy, aki a normál alvadási faktorok 1-5 százalékát a betegség mérsékelt esete, a súlyos hemofíliát pedig úgy definiálják, hogy 1% vagy annál kevesebb normál véralvadási faktort tartalmaz.
Kezelés
A hemofília enyhe esetére a vénába egy dezmopresszin nevű hormont kell beadni.
A desmopressin okozhat a szervezetben több véralvadási tényt r
Az A hemofília vagy a B hemofília súlyosabb eseteiben a vér a hiányzó véralvadási faktorral infúzióba kerülhet.
Ezt a DNS-technológiát használó laboratóriumban lehet előállítani, vagy az adományozott humánvérből származhat.
A XI véralvadási faktor csak a Mayo Clinic szerint áll rendelkezésre Európában.
Tehát az Egyesült Államokban a hemofília C- infúziók a véralvadási faktor kezelés helyett.
Otthoni jogorvoslatok
A gyógyszeres kezelés mellett a hemofíliás emberek életmódbeli változásokat is használhatnak a betegség kezelésében.
Ezek a módosítások a következők:
Gyakorlatok, mint például úszás és gyaloglás - de nincs kapcsolat sport, mint a labdarúgás, a kosárlabda vagy a jégkorong
Tylenol (acetaminophen) alkalmazása enyhe fájdalmak és fájdalmak helyett aszpirin és Advil (ibuprofen), amelyek vékonyan vérzik és hozzájárulnak a vérzéshez
- A vérhígítók, mint például a Coumadin (Warfarin) és a Plavix (klopidogrél) elkerülése
- A fogak fogmosása és fogselyem, hogy elkerüljék a fogszedést
- Tippek, sisakok és hasonló eszközök használata a gyermekek sérülésektől való védelme érdekében
- bútorok nincsenek éles kanyarok
- "A hemofília kezelhető állapot a jelenlegi terápiákkal" - mondja Ahmed Sawas, a New York-i Columbia-orvosok orvosa.
- "A megfelelő kezelési és támogatási rendszerek segíthetnek a hemofília egészséges és produktív életet "- mondja Dr. Sawas.
