Jeff Jewell a levegőben él - elég üvegfúvó. Tehát sokkolt, amikor súlyos légzési problémákat okozott.
Az első epizód élénken emlékszik. "Nem tudtam elkapni a levegőt" - mondta. "Lila voltam. Úgy értem, nem kaptam oxigént. Tehát ez nagyon ijesztő volt. "A Jewell rendes orvosa azt mondta neki, hogy valószínűleg pánikroham volt. Úgy döntött, hogy lát egy pulmonológust, aki diagnosztizálta a COPD-t, a krónikus obstruktív tüdőbetegséget. De a diagnózis nem oldotta meg teljes mértékben a Jeff légzési problémáit, mert a Jewell soha nem volt dohányzó.
A COPD esetek kilencven százalékát a dohányzás okozza. Jewell azt mondja, hogy alkalmanként egy bárban égett, de valószínűleg kevesebb mint 100 cigarettát szívott be az életében, amit a legtöbb pulmonológus egyetért abban, hogy túl kevés ahhoz, hogy kiváltsa a betegséget. És ügye nem volt enyhe. A tüdeje már jelentős károkat okozott.
A válaszok elhárítására a pulmonologisták vérvizsgálatot rendeltek el, hogy kizárják egy genetikai állapotot, amelyet az orvostudományban tanultak. Olyan ritka volt, hogy soha nem látta a betegben.
Az orvos meglepetésére a teszt pozitív lett. Az állapot az alfa-1 antitripszin hiány, rövid nevén Alpha-1. Csak egy 2500 amerikai ember látja.
A Jewell-t Edward Eden, a pulmonalis orvos főorvosa a New York-i St. Luke's Roosevelt Kórház főorvosa, aki az Alpha-1 kezelésére specializálódott. A tettes egy hiányzó fehérje.
Egészséges emberekben a fehérjét a májban állítják elő, és a véráramba viszik a tüdőbe, ahol megvédi a tüdőt egy destruktív enzimtől.
" egy genetikai változás az Alpha-1 szerkezetében, ez a fehérje most zárva van a májban, és nem tud menekülni "- magyarázta Dr. Eden. Ez hagyja a tüdőt sebezhetővé a támadásokkal szemben, és idővel elveszítik rugalmasságukat.
"Valamilyen, mint egy pár használt nadrág, hogy a rugalmas övrész elhalványult és elment" - mondta Eden. Amikor a tüdők elveszítik rugalmasságukat, felfutnak. Nehéz kiüríteni a levegõt, ezért nincs szabad levegõre.
A májban felduzzadt fehérje májkárosodást is okozhat, ami megmagyarázhat egy másik rejtélyt a Jewell családjában - miért halt meg nõvé a máj betegség 5 évesen.
Azt hiszem, a nővérem legvalószínűbb, azt mondanám, szinte biztos, hogy ugyanaz a dolog, mint én. A cirrhózis miatt halt meg - mondta. "Ez volt az első dolog, ami akkor jött eszembe, amikor diagnosztizáltak, fiú, ez a fajta magyarázza, mi történt Judy-val."
Szerencsére sok mindent megtudtak az Alpha-1-ről, az állapot kezelésére. A fehérjét mesterségesen lehet beadni. A Jewell nemrég elkezdett otthoni infúziókat kapni vendéglátó nővérrel.
A fehérje helyreállítása lelassíthatja a tüdejének károsodását, de nem fogja teljesen abbahagyni. Mégis, Eden azt mondta, hogy optimista. "Ha gondoskodik magáról és megtartja az augmentációs terápiát, azt hiszem, még egy darabig fúj ki üvegeket" - mondta.
Jewell sok változást hozott életében, mióta megkapta a diagnózist néhány hónappal ezelőtt - a por, a füst és a kémiai expozíció visszaszorítása és a rövidebb munkaidő. "Örülök, hogy még mindig képesek vagyunk ezeket a dolgokat elvégezni, és szándékom szerint folytatom őket" - mondta. "Nem látok okot arra, hogy miért nem."
