Számos sclerosis multiplexben szenvedő embernél a betegség kezelése a visszaesések megelőzésére és kezelésére összpontosít, - akut tünetek gyakran hiányoznak hosszú időtartamú. A betegség végső soron fogyatékosságot okozhat a gyaloglás, a gondolkodás és a munka során.
Azonban az elsődleges progresszív MS-ben (PPMS) - az SM teljes populációjának kis részhalmaza - nincs olyan kezdeti visszaesés, amely előidézi a betegség, csak a tünetek fokozatos megjelenése. Ez a PPMS-t nehezebb azonosítani, mint az úgynevezett relapsing-remitting MS. Az Egyesült Államokban jelenleg csak az MS számára jelenleg rendelkezésre álló 15 betegségmódosító kezelés közül csak egy engedélyezett PPMS-re.
De a PPMS gyakran előterjesztett kihívások ellenére nagy lépéseket tett a kezelésében és menedzsment. Itt van 10 dolog, amit tudnia kell a PPMS-ről:
1. A PPMS-ben gyakran nincs könnyen azonosítható tünetmintázat. Bár az MS relapszáló formái általában olyan akut neurológiai epizódot okoznak, amelyet nehéz elfelejteni, a PPMS kialakulása "sokkal fokozatosabb és titokzatosabb", Patricia K. Coyle szerint , A New York-i Stony Brook-i Stony Brook Egyetem Orvostudományi Karának neurológusa és igazgatója, a Multiple Sclerosis Comprehensive Care Center igazgatója.
A Coyle szerint a PPMS klasszikus tünetei közé tartozik a gyengeség, a láb gyengesége és az izmok spasticitása. De mivel ezek a tünetek fokozatosak, "az emberek jobban tudják írni, mint:" idősebb vagyok, egyre nehezebb vagyok "- mondja Dr. Coyle. "Azt hiszem, nagyon könnyű kihagyni egy ideig."
A PPMS szintén befolyásolja a kognitív funkciókat. Egy, a Neurology
folyóiratban közzétett tanulmányban a kutatók azt találták, hogy a PPMS-rel és a relapszus-remissió MS-rel rendelkezők mind rosszabbak a kognitív és éberségi teszteken, mint az MS nélkül hogy a PPMS-ben szenvedő betegek több területet is károsodtak a kogníción, és gyengék, mint a relapszus-remissziós betegek. A tünetek észrevétlenül észlelhető tünetek jegyzékének hozzáadása a szaglás kevéssé érzékelhető. A
Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation
folyóiratban a PPMS-résztvevők 84 százaléka kóros szagú érzést talált, míg a betegek mindössze 31 százaléka relapsing-remitting MS. 2. Nem világos, hogy mi okozza a PPMS-t. Coyle szerint a PPMS-nek azt hiszem, hogy az az agyban és a gerincvelőben lévő axonokat körülvevő myelin, valamint az axonok sérüléseinek a következménye. Ez a neurodegeneráció az MS-ben szenvedő betegek egészségi állapotát befolyásolja, de nem ismeretes, hogy a PPMS-vel rendelkező emberek ritkán tapasztalják azokat a gyulladásos gyulladásokat, amelyek az MS relapszáló formájával rendelkező emberek akut tüneteit okozzák. "Van-e alapvető különbség az elsődleges-progresszív Az MS és a relapszáló MS nem egyértelmű "- mondja Coyle.
A National Multiple Sclerosis Society (NMSS) szerint a PPMS-ben szenvedő emberek kevesebb agyi elváltozással rendelkeznek, kevesebb gyulladásos sejtje van, mint a visszaeső MS-ben szenvedők a tünetek közötti különbségekre. Azonban a PPMS-ben szenvedő embereknél több a gerincvelő elváltozás, mint az agyi elváltozások. Amint egy, a
Frontiers in Neurology
, folyóiratban 2017 májusában közzétett cikkben megjegyeztük, vannak bizonyos genetikai tényezők az MS kockázata, de egyiküknél sem bizonyították, hogy megjósolja az MS típusának alakulását.
3. A PPMS csak az SM-es betegek körülbelül 15% -át érinti.
A PPMS prevalenciájának becslése az összes SM-ben szenvedő ember körében körülbelül 10-15% között van, Coyle szerint. Az NMSS azt mondja, hogy a szám közel 15 százalék. Az NMS visszaeső formáitól eltérően, amelyek két-háromszor nagyobb valószínűséggel hatnak a nőkre, a PPMS a két nemre egyformán érinti a NMSS szerint.
4. A PPMS kialakulása később jelentkezik, mint az MS relapszáló formái
A PPMS-es betegek általában idősebbek, mint a relapszáló MS-k, mivel a diagnózis átlagos életkora körülbelül 10 évvel később az NMSS szerint Míg a későbbi megjelenés oka nem teljesen ismert, Coyle azt állítja, hogy ez a neurodegenerációt (idegrendszer degenerálódását) tükrözheti, ami klinikailag a középső életben jelentkezik, amikor a központi idegrendszer működésének bizonyos mértékű vesztesége volt.
5. A PPMS-vel rendelkező emberek több évig stabilizálódhatnak.
A PPMS-ben szenvedő emberek közül néhányan a betegség ezen formáját jellemző tünetek fokozatos romlását néhány évig, ismeretlen okok miatt csökkentik. Néha azt mondja, hogy "még csak apró javulásokat is láthatunk", de elkerülhetetlenül ez a javulás visszafordul, és az ember neurológiai hiánya romlik. Még akkor is, ha a PPMS egy személy klinikailag stabilnak tűnik a tünetek szempontjából, Coyle azt állítja, hogy az MRI vizsgálatok tipikusan folyamatosan károsítják a központi idegrendszerüket. 6. Jelenleg az FDA által jóváhagyott gyógyszer a PPMS kezelésére. 2017 márciusában az FDA jóváhagyta az Ocrevus (ocrelizumab) első PPMS-fertőzést módosító szerét.
Az Ocrelizumab a intravénás (IV) infúzió, jellemzően körülbelül hat hónaponként.
A 2017. januári, The New England Journal of Medicine
,
publikált tanulmány szerint az ocrelizumab csökkentette a fogyatékosság előrehaladását a PPMS-ben szenvedő emberekben, szemben a placebo (inaktív kezelés). Például a vizsgálat 120. hetében, az időzített 25 láb hosszú gyalogteszt teljesítménye az ocrelizumabot kapó résztvevők 39 százalékában romlott, szemben a placebót kapók 55 százalékával.
Az agyi elváltozások teljes térfogata 120 után azt is kimutatták, hogy az ocrelizumabot kapó betegek átlagosan 3,4% -kal zsugorodtak, szemben a placebót kapó betegek 7,4% -os növekedésével. A jóváhagyott gyógyszer nem működik megfelelően mindenkinek a PPMS-en keresztül. Bár a PPMS-nek az ocrelizumab általános hatékonysága igazolt, a 2017-es tanulmány a fiatalabb (55 év feletti vagy annál fiatalabb) betegekre összpontosított, akiknél több gyulladásos betegség aktivitás történt. Emellett Coyle szerint az FDA által kért későbbi elemzés kimutatta, hogy az ocrelizumab jobban működik a férfiaknál, mint a nőknél. 8. Még a kezelés során a PPMS fokozatosan elveszti a neurológiai funkciókat is.
A MS progresszív formái, beleértve a PPMS-et is, súlyosabbnak tekintik, mint a relapszus-remitáló MS, mivel elkerülhetetlenül rokkantsághoz vezetnek Coyle szerint. "Amikor egy beteg belép, vagy progresszív állapotban van," mondja, "fokozatosan romlik." Egy 2017 áprilisában közzétett tanulmányban
multiplex szklerózis Journal
, a kutatók azt találták, hogy a 24 országból származó PPMS-vel rendelkező 853 résztvevő csoportból 17% -uk enyhe fogyatékossággal rendelkezik, 44% -uk mérsékelten fogyatékos, 39% súlyos fogyatékossággal jár. Az egyes csoportok fogyatékossága 10 év alatt jelentősen haladt előre.
