Still betegség, fiatalkori arthritis és rheumatoid arthritis

Mint a Still-kór, a szisztémás juvenilis idiopathiás arthritis gyulladásos arthritis. Rachel Rodzoch / Alamy

Gyors tények

A gyerekek artritiszt is kapnak. A SJIA és a Still betegség tünetei közé tartozik az ízületi fájdalom és duzzanat, az izomfájdalom és a lazac-rózsaszín kiütés.

A többi krónikus ízületi gyulladással ellentétben, amelyek az adaptív immunrendszert foglalják magukban, az SJIA és a Still betegség szisztémásak: hatással vannak az egész testre.

A szisztémás juvenilis idiopátiás arthritis (SJIA) egyike a fiatal típusú (gyermekkori) idiopatikus ízületi gyulladásnak vagy a JIA-nak (idiopátiás ismeretlen eredetű "). Az SJIA-t néha gyermekkori Still-betegségnek nevezik, amelyet az orvos, aki először jelentett be gyermekkorban az 1800-as évek végén.

Az SJIA a JIA esetek mintegy 10 százalékát teszi ki, mondja Jay Mehta, a klinikai igazgató gyermekgyógyászati ​​reumatológiát a Philadelphi Gyermekkórházban és a Pennsylvaniai Peremeni Orvostudományi Egyetem klinikai pediátriai adjunktusát. A JIA, a leggyakrabban előforduló fiatal artritisz, 2500 gyermekből, vagy 30 000-től 75 000-ig terjedő gyermek közül 1000-ben és 1-ben érinti az Egyesült Államokban a 2015-ös népszámlálási adatok szerint.

ez az úgynevezett felnőtt megjelenésű Still-betegség (AOSD). "Az amerikai felnőtteknél a reumatoid artritiszes esetek legfeljebb 10% -a lehet az AOSD" - mondja Brian Golden, MD, a New York-i New York-i NYU Langone Orvosi Központban a reumatológia részlegének klinikai egyetemi adjunktusa.

16-35 éves felnőttek, de bármikor fejlődhet. "A gyermekek és a fiatal felnőttek immunrendszerének vannak közösségei, ezért lehet, hogy miért látjuk gyakrabban fiatalabb felnőtteknél" - mondja Petros Efthimiou, az orvostudomány és a reumatológia vezetője New York-i Brooklyn-i New York- és a New York-i Weill Cornell Medicine klinikai orvostudományi professzora

Mi okozza az SJIA és az AOSD?

A betegség egy túlzottan aktív immunrendszerből adódik, ami különbözik a legtöbb egyéb krónikus ízületi gyulladástól magában foglalja az adaptív immunrendszert. (Az adaptív immunrendszer specifikus antitesteket termel specifikus anyagokkal szemben, míg a veleszületett rendszer általánosabb reakciót indít el). Az SJIA és az AOSD szisztémásak - azaz az egész testet érintik - és idiopátiásak is, azaz az ok ismeretlen. Bár az SJIA és az AOSD az immunrendszer betegségei, nem tekinthetők autoimmunnak, mint a legtöbb típusú reumatoid artritisz, lupus vagy Sjögren-szindróma; helyettük gyulladásos megbetegedéseknek számít.

Senki sem tudja pontosan, hogy miért viselkedik a veleszületett immunrendszer, bár ez válasz lehet fertőzésre vagy genetikai összetevőre. "De a genetikai markerekkel nem mindenki kapja meg a betegséget, és nem mindenki a genetikai markerekkel rendelkezik" - mondja Dr. Mehta. A tünetek a következők:

102 F vagy magasabb napi magas láz, amely körülbelül 4 óráig tart és jellemzően tüskék délután, de bármikor előfordulhat (SJIA diagnózis esetén a láznak két vagy több hétig jelen kell lennie)

• Lazac-rózsaszín kiütés, amely bárhol megjelenhet, de gyakran megjelenik a végtagokon és a törzsön, és ez jön és múlik - gyakran együtt lázzal

• Gyakori fájdalom és duzzanat az ízületekben, gyakran a térdben, csuklók (felnőtteknél) és a nyaki gerincvelők (gyermekeknél)

• Általános izomfájdalom (myalgia)

• Nyirokcsomó duzzanat

• Az ízületi fájdalom és gyulladás csak néhány héten vagy hónapon belül alakulhat ki a láz és a kiütés. És ha a betegség krónikussá válik, a kiütés és a láz már nem lesz jelen, mondja Dr. Efthimiou.

A gyermekeknél az SJIA-val rendelkezők körülbelül egyharmadának "egy és egy" epizódja van: kezdeti tüneteket fejlesztenek, diagnosztizálják, elkezdik a tüneteket elfojtó gyógyszereket, és végül lecsökkentik a gyógyszerek egy részét vagy egészét, mondja Mehta. A SJIA-val egyharmada tapasztalja a remissziót a fellángolások idejével, és egy harmadiknak gyulladásos betegsége folyamatos. "Néhány gyermek el fog kinőni a SJIA-ból, de erről nem sok adat áll rendelkezésünkre, mivel áttérnek a felnőtt reumatológusokra, és gyakran nem ismerjük a kimeneteleket" - mondja Mehta.

Az SJIA esetek (és még több ritkán felnőtteknél), egy makrofág aktivációs szindróma (MAS) valószínűleg halálos szövődmény alakulhat ki. A MAS-ben túlsúlyos szisztémás gyulladás van, amely hatással lehet bármely szervre, beleértve a szív és a tüdőt is. A MAS jelek közé tartoznak a magabiztos magas láz, a megnagyobbodott nyirokcsomók és a megnagyobbodott lép és máj. A korai kezelés létfontosságú, mivel az állapot az esetek 8% -ában halálos kimenetelű.

Felnőtteknél egyes kutatások azt sugallják, hogy az AOSD-lel rendelkezőknek körülbelül egyharmada lázzal, bőrkiütéssel vagy ízületi fájdalmakkal (vagy kettő vagy több ilyen kombinációja), amely rövid életű, és nem megy vissza. A betegek körülbelül egynegyedében a betegség rendszeres időközönként visszatér, epizódok évekké - vagy akár hónapoktól vagy heteken át egymástól való visszatéréskor. Több mint egyharmadának krónikus betegsége lesz.

Az SJIA és az AOSD

diagnosztizálása Mivel az SJIA vagy az AOSD esetében nincs kemény és gyors vérvizsgálat, az orvosoknak diagnosztizálniuk kell a betegséget a tünetek alapján, más betegségek felszámolásával és egyes biológiai markerek értékelésekor. Az SJIA vagy az AOSD jelzésére alkalmas vérvizsgálati eredmények a következők:

Magas ferritinszint (a fehérje, amely a vasat tárolja)

• A magas fehérvérsejtszám (magasszám lehet immunrendellenesség vagy gyulladásos állapot)

• Magas interleukin 1 szint (az immunsejtek által termelt fehérje, amely gyulladást jelez)

• Nagy erythrocyta üledékképződés

• Nagy C reaktív fehérje szint

• (Ne feledje, hogy a reumatoid arthritis faktor általában negatív a SJIA-ban és negatív is lehet az AOSD esetében.)

A csontrendszeri röntgenfelvételeket és az ultrahangot az ízületi károsodás felmérésére használják a diagnózis és a remisszió szempontjából.

Bizonyos feltételeket gyakran kizárnak, mielőtt az orvosok az SJIA-t vagy az AOSD-t tekintik. És mivel a betegség megosztása más gyakoribb feltételekkel jár, a diagnózis és a kezelés késleltetheti a diagnózist. Ez különösen vonatkozik az SJIA-ra, mivel a kezeletlen SJIA károsíthatja a csont-izomzat növekedését (mint a JIA).

"A gyermekorvosok gyakran próbálnak antibiotikumokat az általuk tartott vírusfertőzésre gondolni, majd a gyermeket egy onkológus, aki kizárja a rákot, néha csontvelő biopsziával "- mondja Mehta. Gyakran előfordul, amíg a gyermek nem diagnosztizálja a rákos megbetegedéseket, hogy egy reumatológusra utalnak, ami hét vagy hónap késést okoz a diagnózisban. "Ideális esetben egy gyermekorvos gyermeknek fog utalni egy gyermekgyógyászati ​​reumatológusra" - mondja Mehta. Az országban azonban csak mintegy 400 gyermekgyógyászati ​​reumatológus van, ami megnehezíti a beterjesztési folyamatot. Gyakran előfordul, hogy a rheumatológusok, akik a felnőtteket kezelik, a gyermekeknél diagnosztizálják az SJIA-t.

Felnőttek esetében az orvosok először a krónikus fertőzést vagy az immunrendszer rákát, például a limfómát tekinthetik meg. Az elsődleges egészségügyi ellátással foglalkozó orvos által kizárandó egyéb feltételek a tuberkulózis és a bakteriális endocarditis, állítja Dr. Golden. Miután ezeket kiküszöbölték, az orvos utalhat a betegre egy reumatológusra, aki ezután mérlegeli a reumatológiai megbetegedéseket, például az AOSD-t.

AOSD és SJIA kezelése

Az AOSD kezelés első lépése gyakran gyulladáscsökkentő gyógyszerek, beleértve a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID) és kortikoszteroidok, majd biológia: gyakran injektált vagy infúziók, és amelyek gátolják a gyulladásos citokinek aktivitását. Mivel az SJIA-nál több gyógyszer van jóváhagyva, mint az AOSD, az orvosok általában az AOSD-t ugyanazon gyógyszerekkel kezelik, mint az SJIA.

"A betegek NSAID-okra és szteroidokra történő elsajátítása, hogy a betegséget irányítsák, majd más gyógyszerek, például a biológia segítségével, jó választ adnak" - mondja Arany, hozzátéve, hogy néhány beteg teljesen kiszabadulhat a gyógyszerből. Bár egyes kutatások azt mutatják, hogy a hagyományos RA-gyógyszer metotrexát (Rasuvo, Trexall) kevésbé hatásos az SJIA és az AOSD esetében, néhány orvos azt írja elő, hogy csökkentse a gyulladás szabályozásához szükséges szteroid adagokat; A szteroidok hosszú távú használata növelheti a csontritkulás, a szürkehályog, a súlygyarapodás, a cukorbetegség, a szív- és érrendszeri kockázat, és így tovább "kockázatát."

Az AOSD és SJIA kutatásainak legnagyobb területe a biológiai gyógyszerek, mint például a Kineret (anakinra), az Actemra (tocilizumab) és az Ilaris (kanakinumab), amelyek blokkolják az IL-1 citokineket és az IL-6 citokineket, amelyek mindegyikét úgy gondolják, hogy szerepet játszanak a betegségben. Egyes kutatások azonban azt mutatták, hogy a metotrexát kevésbé hatékony az AOSD és az SJIA esetében, mint más RA állapotokban.

A SJIA-val a betegeket gyakran NSAID-okon kezdik. Néhány, enyhe vagy mérsékelt tüneteket mutató gyermekek jól járnak ezen a kezelésen. A szteroidokat kevésbé használják a gyermekeknél, mivel aggodalom van a növekedésükre gyakorolt ​​hatásuk miatt, így a biológiai gyógyszerek gyakran a következő lépést jelentik azoknak a gyermekeknek, akiknek a tünetei nem ellenőrizhetők a nem szteroid gyulladásgátlókkal.

Mivel az SJIA, az AOSD, és az RA elnyomja az immunrendszert, a betegeket gondosan ellenőrizni kell a fertőzésekhez. De a legtöbb szakértő egyetért abban, hogy a kábítószer-mellékhatásokkal kapcsolatos kockázatok messze vannak, sokkal kevésbé aggasztóak, mint a kockázatok aggresszív kezelését. A végeredmény pedig reménykedik a kábítószer-használók számára: "A gyermekek általában nagyon jól kezelik a kezelést, és megakadályozhatjuk a betegség hosszú távú hatásait" - mondja Mehta.

A gyógyszerterápia mellett a rendszeres testmozgás - különösen a gyermekek számára, akik még mindig fejlődnek és fejlődnek - kulcsfontosságú az ízületek rugalmasságának és az izmok erősnek (ami fontos az ízületek támogatásához) és a fájdalomcsillapításhoz.