Tartalomjegyzék:
- "Rengeteg olyan beteg van, akiknek a fekélyes vastagbélgyulladása nincs PSC-vel, de a PSC-ben szenvedő betegek többsége fekélyes vastagbélgyulladásban van" - mondja Dr. Pratt.
- A korai diagnózis azért fontos, mert a PSC növeli bizonyos rákok, köztük az epevezeték és az epehólyag rák kockázatát. És ha vastagbélgyulladásban szenved, akkor már megnövekedett a vastagbélrák kockázata.
- folyóiratban 2016 áprilisában közzétett tanulmány talált egy összefüggést a javult májenzimek között és javította a hosszú távú túlélést és csökkentette a máj transzplantációjának kockázatát. Számos olyan gyógyszer létezik, amelyet off-labelként használnak a PSC kezelésére, beleértve a ursodeoxycholic acidot, az epesavot.
egy nap, Cory Clausius ment egészséges főiskolai gyermektől, hogy nem egy, hanem két betegséget diagnosztizál. Amikor meglátogatta szülei nyári házát Dél-Michigan-ben, 2010-ben, Cory szülei észrevették, hogy a bőr és a szeme sárgás színű. Körülbelül egy órával azután, hogy megérkezett, fájdalmas hasi görcsöket is kifejtett.
A tünetek kombinációjáról aggódott, az anyja elvitte a kórházba, ahol a vizsgálatok kimutatták, hogy epekővel rendelkezik. Clausiust sebészeti beavatkozás után kirúgták, hogy eltávolítsák az epehólyagát. Az orvosok feltételezik, hogy az epekövek blokkolódást okoztak, ami a májat sújtotta, ami a sárgaságot okozta. A máj enzimei még akkor is magasak maradtak, amikor a műtétből kilépett. <10> A kórházban 10 napig tartott, hogy az orvosi személyzet kitalálta, hogy a májenzimemek emelkedtek, mert elsődleges szklerotizáló kolangitiszom volt "- mondja Clausius 29 és Ohioban él Toledoban
Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz (PSC) a máj epevezetékeit okozza, amelyek az emésztőfolyadékot (epe) az epehólyagba és a vékonybélbe szállítják, gyulladással és hegszövetekkel blokkolva. Ez okozza az epének felhalmozódását a májban, ahol károsítja a májsejteket, és hegesedést okoz (fibrosis), ami veszélyezteti a máj normál működését.
"Azt mondták nekem, hogy nem volt gyógymód a betegség számára, és nem tudták, hogyan sokkal hosszabb lenne addig, amíg szükségem lesz egy máj transzplantációra - mondja. "Sokkolt voltam."
És ez nem minden. A
Inflammatory Intestinal Diseases folyóiratban 2016 áprilisában közzétett áttekintés szerint a PSC-ben szenvedő betegek 70-80% -ánál fekélyes colitis (UC) is szerepel. Clausius orvosa egy kolonoszkópiát végzett, hogy tesztelje, és biztos volt benne, hogy UC-je van. De a fekélyes vastagbélgyulladás "második hegedűvé" tette a PSC-nek, mondja Clausius. A PSC sokkal komolyabb lehet, Clausius esetében a colitis enyhe oldalon volt. A kezeléshez az Asacol-t (mezalamin), gyulladáscsökkentő gyógyszert szedte. Amikor Clausius 26 éves volt, elkezdett fojtani. Súlycsökkenést szenvedett, és a bőre ismét sárga lett. Mesterséges transzplantációs listára került. 2016-ban májátültetést kapott, köszönhetően húgának kedvességének és nagylelkűségének, Jamie-nak, aki a máj egy részét adta az életének megmentéséhez.
Van-e kapcsolat a PSC és az UC között?
Bár egy a PSC-vel diagnosztizált emberek nagy hányada fekélyes vastagbélgyulladásban van, a szakemberek nem értik a két betegség kapcsolatát. Az a legfontosabb, hogy a fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegek mindössze 4 százaléka kapja meg a PSC-t, állítja Dr. Daniel Pratt, az Amerikai Májbetegség orvosi tanácsadó bizottságának elnöke és a májtranszplantáció klinikai igazgatója Bostonban.
"Rengeteg olyan beteg van, akiknek a fekélyes vastagbélgyulladása nincs PSC-vel, de a PSC-ben szenvedő betegek többsége fekélyes vastagbélgyulladásban van" - mondja Dr. Pratt.
Egy 2013 februári tanulmány szerint a
Klinikai Gasztroenterológia és Hepatológia
, a PSC csaknem kétszer olyan gyakran befolyásolja az embereket, mint a nőkre gyakorolt hatásokat, ám minden korosztályt és etnikumot érint, és nincs más ismert kockázati tényező. nem kölcsönhatásba lépnek egymással. Az egyesületen kívül nincs bizonyíték arra, hogy az egyik hozzájárul a másikhoz vagy súlyosbítja a másikat. A tünetek egészen más is. A fekélyes vastagbélgyulladás elsődleges tünetei közé tartozik a székletben lévő vér, nyálkahártya, gyakori hasmenés, étvágytalanság, hasi fájdalom és teneszmus. A PSC esetében a fejlettebb betegségek tünetei közé tartozik a viszketés, a jobb jobb abdominalis fájdalom, a láz, a hidegrázás és az éjszakai izzadás, valamint a sárgaság."Lenyűgöző, hogy az egyik betegség aktivitása nem befolyásolja a másik betegség aktivitását" - mondja Pratt. "Olyan betegek voltak, akik kizárólag a PSC évtizedei után fejlesztették ki a fekélyes vastagbélgyulladást, és fordítva" - mondja. A kutatók olyan közös géneket próbálnak azonosítani, amelyek a betegeket a fekélyes vastagbélgyulladásban és a PSC-ben veszélyeztetik. A
Nature Genetics
folyóiratban 2013 júniusában megjelent tanulmányban a kutatók számos genetikai összefüggést találtak a két betegség között.
"Valószínűleg mindkét betegnek van egy bizonyos genetikai profilja, amelyet még nem definiált , és ezen kívül vannak bizonyos környezeti hatások, mint például bizonyos baktériumok is "- mondja Pratt.
PSC diagnosztizálása "Ha van PSC-je, akkor rákos megbetegedésekre lesz szűkölve" - mondja Pratt. Az iránymutatások szerint éves szűréseket javasolnak. Mint Clausius, a PSC-vel diagnosztizált embereknek tipikusan kolonoszkópiával kell rendelkezniük a vastagbélgyulladás tesztelésére. Ha nem rendelkezik vastagbélgyulladással, akkor három vagy öt évig megismételhető, vagy ha tüneteket okoz. Mindkét feltétel kezelése Nincs bizonyított kezelés a PSC lassítására vagy megelőzésére. "Számos tanulmány kimutatta, hogy ha jobb máj enzim tesztet végez, akkor a prognózis jobb lesz" - mondja Pratt. Egy, a Vannak klinikai vizsgálatokban is kísérleti kezelések. "A legjobb tanácsom az, hogy elmegyek egy olyan központba, amely klinikai vizsgálatokat végez, mert elég ritka feltétel, hogy olyan orvosokat szeretnél látni, akik elégséges eseteket látnak a kezelés optimalizálása érdekében" - mondja. Bár nincs betegség, a tünetek, mint például a viszketés kezelhetők. A bélcsatorna fertőzések gyakoriak a PSC-ben, így gyakran antibiotikumokat írnak fel. Egyes esetekben az epevezeték sebészeti úton nyitható fel az áramlás javítása érdekében. A kolitisz kezelése nem káros vagy hasznos a PSC-nél. Clausius esetében a colitis javult a májátültetés után. Prednizonot használt, amely anti-elutasító gyógyszerként szolgált az új májához, és ez ténylegesen enyhítette a colitis tüneteit. De szerencsésnek érzi magát, hogy a vastagbélgyulladás nem olyan súlyos, mint néhány embernél. Bár meggyógyult a PSC-nek, körülbelül 15 százalék esély van rá, hogy visszajön, de Clausius 85 százalékos esélyt rejt, hogy nem.
A korai diagnózis azért fontos, mert a PSC növeli bizonyos rákok, köztük az epevezeték és az epehólyag rák kockázatát. És ha vastagbélgyulladásban szenved, akkor már megnövekedett a vastagbélrák kockázata.
folyóiratban 2016 áprilisában közzétett tanulmány talált egy összefüggést a javult májenzimek között és javította a hosszú távú túlélést és csökkentette a máj transzplantációjának kockázatát. Számos olyan gyógyszer létezik, amelyet off-labelként használnak a PSC kezelésére, beleértve a ursodeoxycholic acidot, az epesavot.
