Tartalomjegyzék:
- Ez a ritka betegség lassan elpusztítja a máj epevezetékeit, csökkenti a szerv időbeli működését.
- Az elsődleges epe cirrhosis ritka betegségnek számít, bár nem világos, hogy milyen ritka valójában.
- Pontosan nem tudjuk, mi okozza az első biliáris cirrhózist, de a kutatás azt sugallja, hogy ez egy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer tévesen támad az egészséges
- Az elsődleges biliáris cirrhosis hatása személyenként változó.
- orvosi és családtörténete
Ez a ritka betegség lassan elpusztítja a máj epevezetékeit, csökkenti a szerv időbeli működését.
A máj -
Ez a folyadék kiáramlik a májból az epevezetékeken keresztül az epehólyagba, ahol tárolják, amíg a vékonybélnek szüksége van az emésztésre
Primer biliáris cirrhosis (PBC) a máj epevezetékének krónikus (hosszú távú) gyulladása, amely végül elpusztítja a légcsatornákat.
A légcsatornák nélkül az epének a májban maradnak, károsító sejtek, és szöveti hegesedéshez (cirrhosis) utalnak. , mint a hegek szöveteinek kialakulása, a máj elveszítheti működését és kudarcot vallhat.
Az elsődleges epe cirrhosis ritka betegségnek számít, bár nem világos, hogy milyen ritka valójában.
A PBC prevalenciája úgy tűnik, hogy jelentősen eltér a földrajzi régió, a
-es, Immunopatológiai szemináriumok egy 2009-es jelentés szerint. A világon a kutatók által vizsgált régiók között Ausztrália úgy tűnik, hogy a legalacsonyabb az Egyesült Királyságban, Skandináviában, Kanadában és az Egyesült Államokban a legmagasabb.
A betegség elsősorban a nőket érinti, egyes becslések szerint a PBC-esetek 90% -a fordul elő nőknél - különösen a középkorúaknál. egy
A Lancet . A PBC okai és kockázati tényezői
Pontosan nem tudjuk, mi okozza az első biliáris cirrhózist, de a kutatás azt sugallja, hogy ez egy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer tévesen támad az egészséges
A PBC lehetséges kockázati tényezői a következők:
A betegség családi története
- A húgyúti vagy hüvelyi fertőzések előzményei
- Egy vagy több más autoimmun betegség
- A dohányzás története
- Múlt pregnan
- Mérgező vegyi anyagok
- PBC tünetek és szövődmények
Az elsődleges biliáris cirrhosis hatása személyenként változó.
Egyes betegek nem tapasztalt tünetet a betegség későbbi szakaszaiban, míg mások tapasztalatai
A leggyakoribb tünetek a következők:
A leggyakoribb tünetek a következők: A leggyakoribb tünetek a következők: Súlyos viszketés (viszketés)
Sárgaság (bőr és szem sárgulása)
- Száraz szem és száj
- Hasi fájdalom és megnagyobbodott máj
- Zsíros lerakódások a bőr alatt
- Idővel a PBC számos súlyos szövődmény.
- Egy ilyen szövődmény a magas vérnyomás a portál vénáiban - a vénák, amelyek vérből a májat a gyomorból, a belekből, a lépből, az epehólyagból és a hasnyálmirigyből hordozzák.
Ez egy nagyított léphez vezethet és az erek, a végtagokban vagy a hasban folyadék felhalmozódása, fertőzés és zavartság
Egyéb szövődmények lehetnek:
Csontritkulás és más anyagcsere csontbetegségek
Epekövek és epevezeték kövek
- Májtumor
- Steatorrhea (a szervezet nem képes felszívni a zsírt, ami laza, zsíros , szagtalan széklet)
- Veseelégtelenség
- Agykárosodás
- PBC diagnózis és kezelés
- Kezelőorvosa gyanítja, hogy a PBC különböző tényezőkön alapul, többek között:
orvosi és családtörténete
A fizikális vizsgálat
- Az epevezeték képalkotó vizsgálata, beleértve az ultrahangot, a mágneses rezonancia képalkotást (MRI) és a röntgenfelvételeket
- A PBC diagnózisa általában vérvizsgálatot vagy májbiopsziát igényel, melyben a máj szövete
- Lehet diagnosztizálni a betegséget, ha legalább a következők közül legalább kettő van:
A májbiopszia PBC
A vérben lévő specifikus májenzim szintjének emelkedése
- Anti-mitokondriális ellenanyagok vagy AMA-k (mitokondriumok, a sejtek erőműveit megtámadó immunrendszer-anyagok)
- A PBC-teszttel rendelkező emberek 90-95% -a pozitív AMA-k szerint az Országos Cukorbeteg- és Emésztési és Vesebetegség Intézet szerint
- A PBC nem gyógyítható, a kezelés a tünetek kezelését és a betegség progressziójának lelassítását foglalja magában.
Például a Questran vagy Prevalite (kolesztiramin)
Ezenkívül az Urso vagy az Actigall (ursodeoxycholic acid) kezelés segítheti a PBC kezelését néhány embernél, esetleg a májban levő epesavak mennyiségének csökkentésében
The Lancet
jelentés szerint. A májelégtelenségben szenvedőknek máj transzplantációra van szükségük
